Врожденные пороки сердца чаще всего возникают или вслед­ствие возникновения аномалии в подходящих к сердцу сосудах, или при неправильном формировании перегородок сердца в эмбриональ­ном развитии.

Определенное значение в развитии врожденных пороков вообще и сердца в частности имеет инфекция, особенно краснуха, а также за­болевание беременной женщины токсоплазмозом и др.

Врожденные пороки сердца многообразны и зависят от различных дефектов в строении сердца. У одного больного может одновременно наблюдаться несколько пороков развития.

Наиболее характерным симптомом врожденного порока сердца яв­ляется шум в сердце ребенка в первые годы жизни. Если дефект не­значительный, то ребенок развивается удовлетворительно, даже хоро­шо. Такой порок долго, а иногда и вообще может не давать о себе знать.

При более серьезных дефектах у детей наблюдается цианоз (синюшностъ) губ, слизистой полости рта. пальцев конечностей. Дети плохо растут, отстают в физическом развитии, нередко у них конце­вые фаланги пальцев приобретают вид «барабанных палочек».

Дети с врожденными пороками сердца чаше подвергаются всевоз­можным заболеваниям, которые нередко приводят к смерти.

Все врожденные пороки сердца можно разделить на 2 основные группы:

а)  пороки, сопровождающиеся недостаточностью в малом круге кровообращения;

б)  пороки, сопровождающиеся переполнением кровью малого круга кровообращения.

Наиболее частыми аномалиями развития являются следующие:

1.      Стеноз легочной артерии.

2.      Незаращение межпредсердной перегородки

3.      Дефект межжелудочковой перегородки.

4.      Открытый боталлов проток.

5.      Триада и тетрада Фалло и некоторые другие.

СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ. Стеноз устья легочной артерии приводит к недостаточному поступлению крови в легкие, в результате чего газообмен в организме резко нарушается, и это обус­лавливает все клинические проявления болезни. Кожные покровы больных со стенозом легочной артерии обычно синюшны (особенно ногтевые фаланги пальцев, которые со временем приобретают вид «барабанных палочек»).

Вольные постоянно жалуются на сильную одышку, сердце у них увеличено за счет правого желудочка, сердечный толчок усилен.

Больные отстают в росте, умственном и физическом развитии, лег­ко заболевают инфекционными заболеваниями (особенно туберкуле­зом).

ЛЕЧЕНИЕ больных только оперативное. При операции рассекают­ся сросшиеся створки клапана, что позволяет крови свободно прохо­дить через устье легочной артерии.

НЕЗАРАЩЕНИЕ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГО­РОДКИ. При данной патологии не закрывается отверстие между предсердиями. Лишь часть крови поступает в него из правого пред­сердия в левое, минуя легочной круг кровообращения Если дефект очень велик, то может наблюдаться синюшностъ кожных покровов, т. к. часть крови, не проходящая через малый круг, мало насыщена кислородом.

Если незаращение межпредсердной перегородки сочетается с врож­денным сужением митрального клапана (что встречается довольно часто), то у больных наблюдается увеличение сердца, бледность кож­ных покровов, постепенно вырастает -«сердечный горб».

ЛЕЧЕНИЕ только оперативное.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ. Обычно этот дефект располагается у основания желудочков. Так как давление, которое развивается в левом желудочке, гораздо больше, чем в правом, то во время сокращения сердца (систолы) часть кро­ви из левого желудочка переходит в правый, что приводит к его по­стоянному переполнению и гипертрофии (увеличению). Увеличива­ется также и левый желудочек. В результате сердце сильно увели­чивается в размерах (больше вправо), приобретая шаровидную форму.

ЛЕЧЕНИЕ оперативное.

ОТКРЫТЫЙ БОТАЛЛОВ ПРОТОК. В зародышевом периоде кровь из легочной артерии направляется не в легкие (т. к. они не функционируют), а в аорту через боталлов проток. В норме после рождении ребенка боталлов проток зарастает, и кровь начиня­ет поступать в легкие. Если же этого не происходит и боталлов про­ток остается открытым, то создается дефект, при котором остается сообщение между легочной артерией и аортой. Легочная артерия в таких случаях получает кровь как из правого желудочка (естествен­ный путь), так и через боталлов проток, что ненормально. В резуль­тате этого давление в легочной артерии увеличивается, и мышца пра­вого предсердия увеличивается также. Через какое-то время гиперт­рофируется и левый желудочек, т. к. в него из малого круга поступа­ет крови больше, чем положено:

Дефект боталлова протока долго не дает о себе знать и выявляет­ся только, а старшем детском возрасте. Он не сопровождается сердеч­ной недостаточностью, но для нормального развития ребенка показа­но оперативное лечение.